La surdité congénitale : tout savoir sur les bébés sourds

Que vous soyez vous-même sourd ou malentendant ou que vous ayez contracté une maladie pendant votre grossesse, vous vous inquiétez peut-être au sujet de la surdité congénitale.

Cette forme de surdité de naissance touche près d’un enfant sur 1 000 en France et la plupart d’entre eux ne sont dépistés qu’après 16 mois. Pourtant, plus le diagnostic est précoce et plus les chances d’acquérir le langage et de pouvoir communiquer aisément avec son entourage sont élevées.

Découvrez les signes qui doivent vous alerter mais aussi le déroulement du dépistage et les traitements possibles de la surdité de naissance dans cet article préparé par l’équipe d’Audialy.com.

Qu’est-ce que la surdité congénitale ?

enfant sourd

La surdité congénitale correspond à une surdité de naissance

La surdité peut toucher des personnes de tout âge et avoir des causes très variées. Elle peut surgir de manière soudaine ou faire son apparition plus progressivement, les capacités auditives diminuant alors avec l’âge.

La surdité congénitale correspond à une surdité de naissance. Elle touche donc les nouveaux-nés et se distingue de la surdité dite « acquise ». Les enfants sourds de naissance naissent donc avec une perte auditive qui va persister toute leur vie.

Pour en savoir plus sur la surdité congénitale, nous vous invitons à découvrir cette vidéo :

Les causes de la surdité congénitale

La surdité de naissance peut avoir des causes variées mais généralement elle est liée à :

  • Des facteurs génétiques héréditaires ou non (syndromes de Waardenburg, de Treacher Collins et de Usher notamment)
  • L’exposition à des infections in utero (toxoplasmose, cytomégalovirus, rubéole, syphilis notamment)
  • Une prématurité ou un petit poids à la naissance (moins de 1,5kg)
  • Une hypoxie (manque d’oxygène) intra-utérine ou à la naissance

Il est difficile d’avoir des chiffres précis mais l’on estime que la surdité congénitale est majoritairement liée à une surdité héréditaire. Les parents, eux-mêmes sourds, transmettent en effet à leurs enfants des gènes dits “favorables”.

Test auditif chez bébé : le dépistage de la surdité de naissance

Dépistage surdité

Bonne nouvelle, le dépistage de la surdité se généralise dans les maternités françaises

Autrefois réservé aux enfants considérés « à risque », le dépistage précoce de la surdité est désormais obligatoirement proposé dans toutes les maternités françaises depuis avril 2012.

Pratiqué dans les premiers jours de vie du nourrisson, ce dépistage permet de mesurer l’état des capacités auditives de deux manières différentes :

  • Les otoémissions acoustiques : lors de ce test, une sonde est placée dans le conduit auditif du bébé afin de recueillir des informations sur l’état de certaines cellules sensorielles fondamentales pour l’audition. Rapide et indolore, il permet d’obtenir des résultat fiable immédiatement.
  • Les potentiels évoqués auditifs : cet examen consiste à poser un casque sur les oreilles du bébé tandis que des électrodes sont placées sur son crâne. Des sons sont ensuite diffusés dans le casque et l’activité électrique du cerveau est mesurée pour vérifier l’état de l’audition.

En cas de doute, le médecin pourra demander des examens complémentaires dans un centre spécialisé avant le troisième mois du bébé afin de préciser son diagnostic.

Les signes qui doivent alerter les parents

Si l’enfant n’a pas été dépisté à la naissance, certains signes peuvent néanmoins alerter les parents sur la présence d’un trouble plus ou moins sévère de l’audition :

  • L’absence de réaction face aux jouets sonores ou à la voix de sa maman
    Enfant sourd

    Un enfant qui ne réagit pas aux bruits doit alerter ses parents

  • L’absence de réveil en présence de bruit important
  • L’absence de babillage après 12 mois
  • L’absence ou le retard dans le développement du langage
  • Un retard scolaire
  • Des troubles du comportements

Cependant il n’est pas toujours évidemment pour les parents de repérer les troubles auditifs et le diagnostic est souvent posé de manière tardive, ce qui entraîne logiquement des conséquences sur le développement de l’enfant.

Si vous avez des doutes au sujet de l’audition de votre bébé, n’attendez pas pour consulter. Plus les troubles auditifs sont pris en charge tôt, plus les résultats seront positifs.

Les traitements de la surdité congénitale

La surdité congénitale est irréversible, c’est à dire qu’il est impossible pour les sourds de naissance de retrouver l’audition de manière « naturelle ». Plusieurs moyens sont néanmoins à leur disposition pour pouvoir communiquer avec leur entourage et vivre une vie presque normale.

Il faut toutefois savoir que plus les traitement seront mis en place tôt et plus une interaction avec l’extérieur sera possible et rapide.

L’implant cochléaire

Implant cochléaire bébé

Photo : Bjorn Knetsch
La pose d’un implant cochléaire est possible à tout âge mais les résultats sont meilleurs si l’opération est effectuée autour du premier anniversaire de l’enfant

L’implant cochléaire est un implant auditif très perfectionné qui permet de stimuler les fibres du nerf auditif afin de transmettre les sons jusqu’au cerveau. Il offre donc la possibilité aux enfants sourds de naissance d’entendre les sons qui les entourent et même souvent de commencer un apprentissage du langage oral.

Placé chirurgicalement sous la peau, cet implant possède une partie interne et une partie externe. L’opération est effectuée sous anesthésie et dure environ 3 heures.

Une fois l’implant posé, une éducation auditive spécifique pratiquée avec un audiologiste est nécessaire, de même qu’un accompagnement orthophonique.

La langue des signes

Même chez les patients implantés, la langue des signes peut être très utile pour assurer la communication entre l’enfant sourd et son entourage notamment lorsque l’enfant est fatigué ou en cas de défaillance de l’implant.

Bien qu’elle ne soit pas universelle, cette langue gestuelle permet en effet aux personnes sourdes et malentendantes de communiquer efficacement. Elle assure en effet toutes les fonctions remplies par la langue orale.

Conclusion

La surdité de naissance n’est pas une fatalité ! Dépistée suffisamment tôt, elle pourra en effet être prise en charge de manière adéquate pour que l’enfant puisse entendre et communiquer avec son entourage, notamment grâce aux implants cochléaires et à la langue des signes.

Si vous avez des doutes au sujet de l’audition de votre enfant, n’attendez pas et consultez un spécialiste rapidement.

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